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Dra. Susana Feldman - Ing. Agr.
Miriam Bueno - Cátedra de Biología.
Introducción
- Desde los trabajos de Pasteur y Koch a fines del siglo
XIX, se relaciona a microorganismos con diversas enfermedades.
Este concepto implica la presencia de ácidos nucleicos
(ADN o ARN) asociados a patologías infecciosas.
- En las últimas décadas del siglo XX, se
comenzó a sospechar que al menos algunas enfermedades
no seguían ese patrón. El caso más
conocido es la “enfermedad de la vaca loca”
o encefalopatía espongiforme bovina.
Agente
causal:
Prion: son proteínas responsables de afecciones contagiosas
y hereditarias relacionadas con la conformación de
proteínas.
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LA
PROPAGACIÓN DE LA PrP patológica en
las neuronas del cerebro tiene lugar al parecer, por
una suerte de efecto dominó sobre alguna membrana
interna.
Una hipótesis que goza de favor mantiene que
el proceso comienza (a) cuando molécula de
PrP patológica (rojo) entra en contacto con
una molécula normal de PrP (marrón)
e induce cambios en su plegamiento que desemboca en
la conformación patológica (b). Las
partículas patológicas atacan entonces
a otras moléculas normales de PrP normales
(c). Esas moléculas, a su vez, atacan a otras
moléculas normales, y así sucesivamente
(flecha interrumpida), hasta que la PrP patológica
acumulada alcanza niveles peligrosos (d).
"Investigación
y Ciencia", marzo 1995 |
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La enfermedad se produce por un cambio en la conformación
de una proteína que se acumula en los lisosomas (orgánulos
membranosos que contienen enzimas hidrolíticas) de
las neuronas (células) cerebrales. Este cambio se
debe a la sustitución de un aminoácido por
otro (prolina por leucina), lo cual ocasiona que en lugar
de presentar alta proporción de alfa hélice,
en la estructura secundaria predomina la lámina plegada
beta.
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Una vez que una proteína normal, denominada PrP,
cambia a PrPsc, cataliza el cambio en las demás proteínas
PrP, que se siguen acumulando en los lisosomas hasta que
éstos estallan. En ese momento, se liberan las enzimas
hidrolíticas que dañan a las neuronas y, a
su vez, atacan a células vecinas.
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De esta manera, el cerebro del animal infectado adopta un
aspecto espongiforme, el animal pierde el control de sus
movimientos, de ahí el nombre de “vaca loca”
y, finalmente, muere.
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Inicialmente,
la enfermedad estaba restringida a las ovejas. Debido al
uso de harina de hueso de animales enfermos (la proteína
es resistente a las temperaturas normales de procesamiento),
la enfermedad pasó a vacunos y, de ellos, al hombre,
atravesando las barreras específicas.
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